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小儿外科乐主任讲故事ldquo失

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/3/16 17:59:18
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先天性巨结肠,对很多家长来说是一个陌生的医学名词。正因如此,不少家长常常会误以为孩子便秘而忽略。广东省妇幼保健院小儿外科阳江病区主任乐盛麟今天与各位宝爸宝妈谈谈——小儿先天性巨结肠的那些令人遗憾的故事……

“失却的大肠”,无言的遗憾!

年10月,在家人充满爱的期待下,小刚(化名)来到这个世界,他的出生让一家人都沉浸在喜悦当中。然而,对于小刚父母而言,还没有来得及感受孩子到来的喜悦,却已陷入孩子生病的苦苦煎熬。

原来,小刚出生24小时后,仍未排胎便,并且肚子鼓鼓的,出现了腹部膨胀情况。当地医生采用开塞露灌肠后,小刚才顺利排出胎便。后经详细检查,小刚被诊断为小儿先天性巨结肠,需要尽快手术治疗。

对于此类疾病的患儿,医院没有能力去完成治疗,再加上小刚父母犹豫不决,他们担心孩子太小,不忍心让孩子做手术,希望等到孩子年纪稍微大点再手术。但是他们不知道的是,再等一段时间,小刚就已经错过了最佳手术时机。

在小刚出生的6个月内,小刚反复发生便秘、腹部胀气,家长带着他到医院治疗,建议分期手术。于是,小刚父母不得不医院求医,但都建议分期手术。年,小刚一家人慕名找到广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟问诊。小刚母亲眼眶湿润,“孩子肚子鼓得厉害,我觉得他的肚子都快要胀破了,乐主任,孩子要怎么办?能不能一次手术治愈?”

第一眼看到小刚,接诊的乐盛麟主任都惊呆了,“孩子严重营养不良,瘦得都能看见骨头,一摸肚子,鼓得高高的。”乐盛麟主任眉头紧皱,凭借多年的诊治先天性巨结肠的临床经验和详细的相关检查,发现小刚肠管病变程度已经非常严重,“孩子情况不容乐观,需要立即手术,否则恐有生命危险!”

由于先天性巨结肠的自身疾病特点和手术的复杂性,乐盛麟主任决定先缓解腹胀,改善营养不良后,再为小刚施行一期腹腔镜下先天性巨结肠根治手术。结果手术时,乐盛麟主任发现小刚病变肠管特别长,大肠仅剩10公分正常肠管,需切除绝大部分大肠。乐盛麟主任遗憾地表示,“真的令人痛心,小刚病变时间太长了,病变非常严重,术后只能保留1/7正常大肠,对孩子以后的影响很大,大概需要3-5年的时间来适应恢复。”

术后,小刚便秘、腹胀的情况均已消失,精神状态也不错。“真的很后悔,我们应该尽早让孩子做手术的。”对于耽误孩子的最佳治疗时机,小刚一家人至今仍后悔不已。

据乐盛麟主任介绍,一旦确诊为先天性巨结肠,应尽早进行巨结肠根治手术。切除病变肠段,以恢复正常肠蠕动,消除腹胀,让患儿能够自主排便。如果放任不管,患儿会因营养不良或剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。?

关于“先天性巨结肠”小贴士

什么是先天性巨结肠?

先天性巨结肠是由于肠道内源性神经系统发育障碍引发的综合症,其特点为肌间和黏膜下神经节细胞缺如。该病发病率为1/,男性发生率是女性的4倍,居先天性消化道畸形第二位,严重影响患儿生活质量。

为什么叫”巨结肠“?

由于病变结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。

先天性巨结肠的主要临床表现

1.便秘:出生后24~48小时无胎粪排出或胎便排净延迟(3~5天),继而出现顽固性便秘,必须借助灌肠等方式辅助排便,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。少数患儿的症状一开始是隐匿性的,没有明显表现。

2.呕吐:多数无呕吐,或呕吐次数不多,量少,极少数呕吐频繁不止,带胆汁。

3.腹部膨胀:多数表现为中等程度腹胀,严重时可见腹壁皮肤发亮,静脉怒张,往往见到肠型,偶有肠蠕动增强,听诊肠鸣音亢进。

4.肠梗阻:大多数患儿表现为不完全性低位肠梗阻。少数患儿便秘未得到及时有效处理,粪便在结肠内积蓄过久,形成粪结石,可引起结肠完全性梗阻。

5.一般情况:不同程度消瘦、贫血和低蛋白血症。发育延迟,年龄愈大愈明显。

先天性巨结肠的危害

可引起营养不良,影响患儿发育,重症者可导致肠炎,危及生命。根据多方资料报道,假如不进行治疗,巨结肠患儿6个月内死亡率达50%~70%。新生儿多死于肠炎的并发症。未经治疗,活至成人者罕见;即使活至成人,仍有随时死于结肠危象的可能。

先天性巨结肠的治疗原则

患儿一旦诊断明确,应该考虑手术治疗。由于手术技术和监护水平提高,出生后2个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术,从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。

如果您发现孩子出现反复便秘、腹部鼓胀、营养不良等情况,要及时找医生诊断。若对小儿先天性巨结肠还有疑问,可到阳江市妇幼保健院——广东省妇幼保健院小儿外科阳江病区咨询。

小儿外科门诊/胎儿新生儿结构畸形门诊每周一至周日24小时全天开诊,开诊地点在阳江市妇幼保健院门诊部一楼急诊科内。

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小儿外科主任医师

广东省妇幼保健院小儿外科主任

乐盛麟

中华医学会小儿肝胆外科全国委员、广东省健康管理学会小儿外科分会主任委员、广东省医学会小儿外科学分会副主任委员、广东省医师协会小儿外科学分会副主任委员,、、年度岭南名医;武汉大学医学院儿科医学系毕业后医院(医院)从事小儿外科临床工作近30年,有丰富的处理急危重疑难疾病的临床经验和娴熟的手术操作技术,独立完成了大量的小儿普外科、新生儿外科急危重疑难复杂手术,对胎儿期胆管囊肿、腹腔肿瘤、巨结肠的微创腹腔镜治疗积累了丰富的临床经验。近年来专注于小儿肝胆、肿瘤外科疾病,潜心于胎儿期肝胆、肿瘤外科疾病的临床和科研工作。

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本文编辑:佚名
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